Retina-Vitreous
2010 , Vol 18 , Num 4
Von Hippel-Lindau Hastalığının Sıradışı Oküler Prezantasyonu
1Beyoğlu Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 2. Göz Kliniği İstanbul, Uz. Dr.2Beyoğlu Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 2. Göz Kliniği İstanbul, Doç. Dr. Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı kromozom 3p25 üzerinde bulunan VHL geninin mutasyonu sonucu oluşan; kalıtımsal ve birçok sistemi etkileyen bir kanser sendromudur. Görülme sıklığı 1/30.000-50.000 arasında değişmektedir. VHL hastalarında en sık ölüm nedeni serebellar hemanjioblastomlardan kaynaklanan nörolojik komplikasyonlar veya metastatik renal hücreli karsinomlardır. Bu yazıda sadece iki taraflı görme kaybı şikayeti ile kliniğimize başvuran ve VHL hastalığı tanısı konulan bir olgu sunulmuştur. Keywords : Von Hippel-Lindau hastalığı, retinal ve serebellar hemanjioblastom