Retina-Vitreous
2013 , Vol 21 , Num 3
Koroid ve Retinanın Gyrate Atrofisi
1M.D. Asistant Professor, Mustafa Kemal University Faculty of Medicine, Department of Ophthalmology, Hatay/TURKEY2M.D. Associate Professor, Mustafa Kemal University Faculty of Medicine, Department of Ophthalmology, Hatay/TURKEY Retina ve koroidin gyrate atrofisi otozomal resesif geçişli midperiferal retinada birbirinden ayrışık koryoretinal atrofi alanları ile karakterize yavaş ilerleyici bir koryoretinal distrofidir. Bu distrofi ornitin aminotransferaz eksikliği sonucu hiperornitemiye neden olur. Geç çocukluk çağında gece görüşte zorluk, yüksek miyopi ve periferik görme alanı daralması şeklinde semptom verir. Tedavide esas amaç plazma ornitin düzeylerinin düşürülmesidir. Bu yazıda vitamin B6 ve proteinden kısıtlı diyet tedavisi ile serum ornitin düzeyleri düşen gyrate atrofili bir olgu sunulmuştur. Keywords : Gyrate atrofi, hiperornitemi, koryoretinal distrofi, ornitinaminotransferaz